Le vasculiti ANCA-associate colpiscono circa 13-20 persone per milione ogni anno, causando infiammazioni che possono danneggiare reni, polmoni, pelle, cuore, occhi, apparato otorinolaringoiatrico, sistema gastrointestinale e nervoso. Queste malattie sono associate agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), che attaccano specifiche proteine nei globuli bianchi, provocando infiammazione vascolare.
I pazienti affetti da GPA e MPA sperimentano sintomi debilitanti che impattano significativamente la loro vita quotidiana, causando dolore, depressione, spossatezza e isolamento. La GPA principalmente interessa l’area facciale e cranica, mentre la MPA colpisce polmoni e reni, oltre a causare neuropatia.
L’introduzione di Avacopan è stata accolta con entusiasmo dalla comunità scientifica. Questo farmaco blocca il recettore del complemento 5a (C5a), una proteina del sistema immunitario che attiva i neutrofili, responsabili dell’infiammazione nei piccoli vasi sanguigni. Bloccando questo recettore, l’Avacopan, questo nuovo farmaco che si assume per via orale, riduce l’infiammazione e allevia i sintomi della malattia, rappresentando un’importante innovazione terapeutica per i pazienti con GPA e MPA.
Quali sono i sintomi principali della granulomatosi severa con poliangioite (GPA)?
La GPA può causare sintomi come sinusite cronica, ulcere nasali, tosse persistente con sangue, e infiammazioni agli occhi che possono compromettere la vista.
Qual è il trattamento più efficace per la poliangioite microscopica (MPA)?
Il trattamento della MPA di solito include farmaci immunosoppressori come ciclofosfamide o rituximab, insieme a corticosteroidi per ridurre l’infiammazione e proteggere gli organi colpiti.
Qual è la prognosi per i pazienti con vasculiti ANCA-associate?
La prognosi dipende dalla gravità della malattia e dalla risposta al trattamento. Con una terapia adeguata, molti pazienti possono gestire efficacemente i sintomi e mantenere una buona qualità di vita, anche se talvolta possono verificarsi ricadute che richiedono aggiustamenti terapeutici.
